库鲁病
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庫魯病 | |
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患有高級庫魯病的法雷兒童。他無法在無帮助的情況下行走或站立坐直,並嚴重營養不良。 | |
症状 | 頭痛、關節疼痛、頭暈、手震、复视、發音問題、斜视、重性抑郁障碍、肥胖症、情緒不穩定、肌肉無力[*]、褥疮、失智症 |
类型 | 傳染性海綿狀腦病、疾病 |
病因 | 朊毒體 |
診斷方法 | 体格检查、核磁共振成像、活體組織切片、組織病理學[*] |
治療 | 对症治疗 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 傳染病學、神經學 |
ICD-11 | 8E01.1 |
ICD-10 | A81.8 |
ICD-9-CM | 046.0 |
OMIM | 245300 |
DiseasesDB | 31861 |
MedlinePlus | 001379 |
eMedicine | med/1248 |
MeSH | D007729 |
Orphanet | 454745 |
库鲁病(英語:Kuru),是一种不可治愈的退化性人类傳染性海綿狀腦病,一般认为其病原体为普里昂蛋白(朊毒体),与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖,后期症状则與脊髓小腦共濟失調症相似,患者會思覺失調、失憶、大笑,且往往在哈哈大笑中不治死亡,常被誤會為笑死,故俗稱哈哈病[1] [2][3]、笑病[4]、笑死病[5]。
簡介
[编辑]该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行,於其高峰时,该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。
该病名称即是由當地语言「kuria」(或「guria」,意即「颤抖」)而来。有不少人认为此病是透过该部落成员的族内食人行为而传播的,他們有生食親屬遺體的習慣,包括腦部在內。而在该部落舉行食用逝去親屬屍體之習俗時,是由该族成年男子先选择所食部分,通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的屍塊,包括脑部在内;而脑部正是致病普里昂蛋白含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体,但是废除吃死尸的习俗後,潜伏期可長達10到13年的库鲁症终于逐渐消失。
巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格和丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克,因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。
法雷部落將库鲁症視為一種被巫術詛咒的後果,不過卻認為被巫術陷害而死的女人身體是乾淨的、可食用的,因此库鲁症死者喪禮也等同於親友們的葬儀大宴。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克於1957年進入法雷部落,一邊學習當地的皮欽英語以提升與當地人的溝通,一邊開始用隨身攜帶的打字機記下筆記式的日記,內容除了每天的工作流水帳,還有關於库鲁症的資料收集,例如「當地人在無知下對库鲁症下的診斷其實很有醫學根據,其精準度幾乎可與現代科學診斷相比擬。」法雷部落將這個行進式、可致命的神經疾病分為三個階段─「還走路(wokabout yet)」,也就是尚有行動能力;「坐下完(sindaun piris)」,也就是已無法走路;「睡下完(slip piris)」,也就是癱瘓。而且還能非常精確地辨認出库鲁症的前置徵兆,一個他們稱為「库鲁症好像快來(kuru laiki kamap nau)」的階段,和最後病危徵兆,一個他們稱為「接近快死了(klostu dai nau)」的階段 [6]。
普里昂蛋白
[编辑]库鲁症是人吃死人的习俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的,而狂牛病是因为牛吃死羊或死牛才开始蔓延的。所以學界推論,狂牛病、庫魯病、克雅氏病皆為各自的普里昂蛋白所致。
註腳
[编辑]- ^ 對抗全球暖化新解方? 瑞典教授:吃人肉減少溫室氣體 - 國際 - 自由時報電子報. 自由電子報. 2019-09-06 [2020-03-10]. (原始内容存档于2019-10-24) (中文(臺灣)).
- ^ https://www.facebook.com/ETtoday. 對抗地球暖化有解? 瑞典教授:「吃人肉」減少溫室氣體 | ETtoday新聞雲. www.ettoday.net. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(繁體)).
- ^ 專家提倡「吃人肉」救地球 網友嗆:第一個先吃你!. www.ctwant.com. [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09).
- ^ 「食人族」真的存在嗎?──《人類的起源》. PanSci 泛科學. 2018-06-04 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09) (中文(臺灣)).
- ^ sina_mobile. 人类十大怪病:笑死病源于吃死去亲人风俗(图). tech.sina.cn. 2009-09-30 [2020-03-10]. (原始内容存档于2020-04-09).
- ^ {理查‧羅德斯. 致命的盛宴.台北市: 時報文化出版.1997年10月: 31. ISBN 957-13-2449-3}
參考資料
[编辑]- 食人部落或能帮助对抗疯牛病 (页面存档备份,存于互联网档案馆) (简体中文)
- 1976年諾貝爾生醫獎 (页面存档备份,存于互联网档案馆) (英文)
- When People Ate People, A Strange Disease Emerged (页面存档备份,存于互联网档案馆) (英文)
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