Protein-S-Mangel
Klassifikation nach ICD-10 | |
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D68.5 | Primäre Thrombophilie |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.
Beschreibung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]![](http://178.128.105.246/cars-http-upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e9/Protein_PROS1_PDB_1z6c.png/220px-Protein_PROS1_PDB_1z6c.png)
Freies Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma und ist ein körpereigenes, Vitamin-K-abhängiges Antikoagulans, das als ein nicht-enzymatischer Cofaktor in der Proteolyse von Faktor Va and Blutgerinnungsfaktor VIIIa das Protein C aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.
Protein-S-Mangel kann zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie, zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer Lungenembolie führen und kann tödliche Folgen haben.
Ursachen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für Verwandte ersten Grades unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.[1]
Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten oder Ovulationshemmern, chronische Infektionen oder Lebererkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine Entzündung, eine Sepsis, eine Verbrennung, ein Polytrauma oder eine große Operation als Ursache in Frage.[2]
Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines Syndromes vorkommen: Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.
Behandlung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten oder mit neuen oralen Antikoagulantien (NOAK) durchgeführt, wie zum Beispiel mit Phenprocoumon beziehungsweise mit Apixaban, Dabigatran, Edoxaban oder Rivaroxaban.[3]
Klassifikation
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:
- Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
- Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
- Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S – Wie ist das mit der Vererbung?, die-herzklappe.de, online abgerufen am 10. März 2013
- ↑ Christoph Marschall: Hereditärer Protein-S-Mangel ( vom 3. September 2012 im Internet Archive), Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried, abgerufen am 28. April 2016
- ↑ Thrombophiliediagnostik, Medizinisches Labor Bremen, Juni 2019, abgerufen am 12. Juli 2021
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- Christoph Marschall: Hereditärer Protein-S-Mangel ( vom 3. September 2012 im Internet Archive), Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried
- Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S, Arbeitskreis Gerinnungs- und Herzklappen-Patienten, Ratingen