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Hyperammoniémie

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Hyperammoniémie
Description de cette image, également commentée ci-après
Ammoniac (NH3)

Traitement
Spécialité EndocrinologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 E72.2
CIM-9 270.6
DiseasesDB 20468
eMedicine 944996
ped/1057
MeSH D022124

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L'hyperammoniémie est un trouble métabolique caractérisé par un excès d'ammoniaque (NH3 + H2O ↔ NH4OH) dans le sang. C'est une condition dangereuse qui peut conduire à une encéphalopathie et à la mort. Elle peut être primaire ou secondaire. L'ammoniaque est une substance qui contient de l'azote. C'est un produit du catabolisme de protéines. Il est converti en urée, une substance moins toxique, avant d'être excrété dans l'urine grâce aux reins. Les voies métaboliques qui synthétisent l'urée sont localisées d'abord dans la mitochondrie et ensuite dans le cytoplasme. Le processus est appelé cycle de l'urée. Il comprend l'action séquentielle de différentes enzymes.

On peut retrouver une association symptômes digestifs et troubles neurologiques ou psychiatriques transitoires voire un coma inexpliqué[1].

L'ammoniémie peut être faussement augmenté si l'échantillon sanguin est stocké à température ambiante ou en cas d'élévation des ALAT ou des γ-GT[2]. Même à basse température, son taux varie rapidement, imposant une mesure rapide après le prélèvement[3].

Examens complémentaires

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  • Confirmation diagnostique : dosage de l'ammoniémie
  • Examens évocateurs du diagnostic :

Anomalies du bilan hépatique

  • Orientation diagnostique[1] :
    • Chromatographie des acides aminés sanguins et urinaires
    • Chromatographie des acides organiques
    • Dosage de l'acide orotique
    • Dosage de la carnitine

Primaires ou secondaires

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Types spécifiques

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  • Le traitement se concentre sur la diminution des apports en ammoniaque et l'augmentation de son excrétion. Les protéines alimentaires sont diminuées et les apports caloriques sont remplacés par du sucre et des lipides.
  • Des injections intraveineuses de phénylacétate et de benzoate de sodium sont des traitements souvent utilisés comme thérapie adjuvante pour traiter l'hyperammoniémie chez des patients qui ont des déficits dans le cycle de l'urée[4]. Le phénylacétate de sodium et le benzoate de sodium peuvent servir d'alternatives à l'urée pour l'excrétion d'azote. Le phénylacétate se conjugue avec une glutamine pour former une phénylacétylglutamine qui est excrétée par les reins. De la même façon, le benzoate de sodium diminue le contenu d'ammoniaque dans le sang en conjugant la glycine et l'acide hippurique qui est rapidement excrété par les reins[5]. Une préparation de phénylacétate de sodium et de benzoate de sodium est disponible sous le nom d'Ammonul[5].
  • L'acidification de la lumière intestinale grâce à du lactulose (galactofructose) peut diminuer les niveaux d'ammoniaque en augmentant son excrétion dans les selles. Il s'agit d'un traitement surtout utilisé en cas d'encéphalopathie hépatique.

Notes et références

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  1. a b et c [PDF]Les Hyperammoniémies Gaspard Beaune - Laboratoire de biochimie CHRA - Jeudi 26 septembre 2002, http://reaannecy.free.fr/Documents/formations/hyperoh3.pdf
  2. Nikolac N, Omazic J, Simundic A-M, The evidence based practice for optimal sample quality for ammonia measurement, Clin Biochem, 2014;47:991-995.
  3. Dukic L, Simundic A-M, Short-term and long-term storage stability of heparin plasma ammonia, J Clin Pathol, 2015;68:288-291
  4. (en) eMedicine - Hyperammonemia : Article by Kazi Imran Majeed
  5. a et b (en) Ammonul (Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate Injection) clinical pharmacology - prescription drugs and medications at RxList « Copie archivée » (version du sur Internet Archive)