Polimiosite
Polimiosite | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RM0020 |
Specialità | neurologia, immunologia e reumatologia |
Eziologia | malattia autoimmune |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 710.4 |
ICD-10 | M33.2 |
MeSH | D017285 |
MedlinePlus | 000428 |
eMedicine | 335925 |
![](http://178.128.105.246/content-http-upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a2/Polymyositis_HE.jpg/220px-Polymyositis_HE.jpg)
Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Le polimiositi e dermatomiositi hanno una prevalenza stimata di 7 casi su 100.000 abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile.[1] L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni), ma anche in soggetti più anziani nel quarto e sesto decennio di età.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]Le cause precise sono ad oggi sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).
Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.
La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Orphanet: Polimiosite, su orpha.net. URL consultato il 24 dicembre 2020.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
[modifica | modifica wikitesto]Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su polimiosite
Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) polymyositis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
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